ATRESIA BILLIER

DEFINISI

ATRESIA BILLIER merupakan salah satu penyakit langka yang terjadi pada bayi yang lahir, dengan prevalensi 1: 150.000 kelahiran bayi di dunia.

Atresia billier adalah salah satu penyakit ekstra hepatik ( yaitu kelainan pada saluran yang lokasinya ada di luar organ hati). Atau 

Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara normal. 

Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus.

Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung empedu. Hal ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati, yang jika tidak diobati bisa berakibat fatal.

Atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran empedu di dalam maupun diluar hati. terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu.

Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk. Hanya tindakan bedah yang dapat mengatasi atresia bilier. Bila tindakan bedah dilakukan pada usia 8 minggu, angka keberhasilannya adalah 86%, tetapi bila pembedahan dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 36%

Insidens atresia biller adalah 1/10.000 sampai 1/14.000 kelahiran hidup (1,4). Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki 1,4 : 1 Dari 904 kasus atresia bilier yang terdaftar di lebih 100 institusi, atresia bilier didapat pada ras Kaukasia (62%), berkulit hitam (20%), Hispanik (11%), Asia (4,2%) dan Indian Amerika (1,5%).

Pada kasus Bilqis, yang kami angkat, atresia merupakan kelainan tidak adanya saluran yang menghubungkan antara saluran empedu dengan hati. Sehingga zat- zat toksik yang ada di dalam tubuh sang bayi tidak dapat dikeluarkan. Karena, seperti yang kita ketahui bahwa salah satu fungsi hati adalah sebagai organ penawar racun.

Sebenarnya penyakit atresia billier ini dapat ditangani dengan OPERASI KASAI, yaitu operasi untuk menghubungkan saluran empedu dengan hati. Namun, operasi ini harus dilakukan sebelum bayi berumur 2 bulan. Operasi yang menghabiskan biaya 150 juta ini pun telah dilakukan oleh Bilqis. Namun, sayangnya operasi kasai ini hanya menimbulkan efek sebentar saja. Karena ternyata, hati Bilqis telah menghitam dan mengalami sirosis hati. Oleh karena itu, perlu diadakan transplantasi hati yang akan memakan biaya 1,2 milyar tsb.

Karena hati dan saluran empedu yang tidak berfungsi, tubuh sang penderita menjadi menguning karena bilirubin yang ia hasilkan malah tersebar ke seluruh tubuh, fesesnya berwarna putih, karena bilirubin yang salah satunya berfungsi untuk memberikan warna kuning pada feses ini tidak masuk ke kantong empedu. Hati yang tidak berfungsi juga mengakibatkan zat- zat toksin di dalam tubuhnya menyebar, dan mengakibatkan tubuh Bilqis terasa gatal selama 24 jam penuh. Bayi ini pun akhirnya terus menarus menggaruk tubuhnya samapai berdarah. Maka, oleh orang tuanya diatasi dengan memplester tangannya. 

PENYEBAB

Atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran empedu di dalam maupun diluar hati. Tetapi penyebab terjadinya gangguan perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui.

Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran. GEJALA

Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu berupa:

- air kemih bayi berwarna gelap

- tinja berwarna pucat

- kulit berwarna kuning

- berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung lambat

- hati membesar.

Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:

- gangguan pertumbuhan

- gatal-gatal

- rewel

- tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).

DIAGNOSA

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.

Pada pemeriksaan perut, hati teraba membesar.

Pemeriksaan yang biasa dilakukan:

• Pemeriksaan darah (terdapat peningkatan kadar bilirubin) 

• USG perut 

• Rontgen perut (tampak hati membesar) 

• Kolangiogram 

• Biopsi hati 

• Laparotomi (biasanya dilakukan sebelum bayi berumur 2 bulan).

PENGOBATAN

Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu ke usus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita.

Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai.

Pembedahan akan berhasil jika dilakukan sebelum bayi berusia 8 minggu.

Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati.

Operasi transplantasi hati atau atresia billier yang dilakukan harus mewaspadai bahaya virus dan jamur. Pasalnya, virus dan jamur tersebut membahayakan pasien. Khususnya virus dan jamur saat melakukan operasi dan seringkali tidak terdeteksi. Menurut Prof Burhan ada 4 pokok menangani proses operasi. Yakni mencegah terjadinya infeksi dengan mendiagnosa secara benar, memakai antibiotik secara bijaksana alias tidak ngawur agar tidak berisiko tinggi terhadap pasien

"Selain itu tanggung jawab infeksi adalah tim dokter mulai tim bedah, orangtua, pasien, perawat dan cleaning service. Dan mencuci tangan dengan alkohol setiap petugas yang bersentuhan dengan pasien," kata Prof Burhan kepada wartawan saat gladi kotor di ruang pertemuan Gedung Bedah Pusat Terpadu (GBPT) lantai dasar, Senin (19/4/2010).

Sementara dalam proses operasi dan perawatan, air merupakan salah satu hal yang patut diwaspadai dan berbahaya. Sebab saat ini air PDAM hanya bersih, sehingga tidak layak minum karena tidak higienis.

"Tolong sediakan air yang bersih dan higienis tanpa ada kuman, virus atau pun bakteri. Mulai dari ruang OKA, ICU hingga rumah pasien. Karena air itu untuk mandi dan cebok, bila masuk ke dalam tubuh akan terjadi hal yang tidak kita inginkan," jelasnya.

Dia pun berpesan agar tim dokter cuci tangan dengan alkohol. Setiap petugas harus mengantongi alkohol handsrub dan harus sering disemprot. Misalnya setelah mengecek selang infus dan mengecek pasien, petugas langsung disemprot agar bersih.

"Selain itu pasien harus dimandikan menggunakan sabun antiseptik, jangan menggunakan sabun biasa (special hexachlor). Saya bersedia memberikan pelatihan ke orangtua, cleaning service dan perawat yang kontak langsung dengan pasien cara memandikan pasien dan cuci tangan," tambahnya.

ANALISIS KEBERHASILAN PENGOBATAN

Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi, gambaran histologik porta hepatis, kejadian penyulit kolangitis, dan pengalaman ahli bedahnya .

Bila operasi dilakukan pada usia < 8 minggu maka angka keberhsilannya 71¬86%, sedangkan bila operasi dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 34¬43,6%.

Bila operasi Kasai dilakukan pada usia 1¬60 hari, 61¬70 hari,

71¬90 hari dan > 90 hari, maka masing-masing akan memberikan keberhasilan hidup > 10 tahun sebesar 73%, 35%, 23%, dan 11% Sedangkan bila operasi tidak dilakukan, maka angkakeberhasilan hidup 3 tahun hanya 10% dan meninggal rata-rata pada usia 12 bulan

Anak termuda yang mengalami operasi Kasai berusia 76 jam.

Jadi, faktor-faktor yang mempengaruhi kegagalan operasi

adalah usia saat dilakukan operasi > 60 hari, adanya gambaran

sirosis pada sediaan histologik had, tidak adanya duktus bilier

ekstrahepatik yang paten, dan bila terjadi pcnyulit hipertensi

portal.